编者导读：骨髓增生异常综合征(简称MDS)，现认为是一种造血干细胞的克隆性疾病，是由于骨髓造血功能异常或造血功能紊乱症候群，与白血病关系密切。临床表现为发热、虚弱、乏力、出血、感染和难治性贫血，预后差，临床分类有多种。

MDS属中医“虚劳”、“血证”、“内伤发热”、“瘀证”及“症积”范畴。本病以肝郁、脾、虚、肾亏为本，气血阴阳亏虚为先，肝郁气滞，继则邪毒内壅，气血滞行，终致虚实夹杂。与遗传、体质、环境、外感、饮食劳倦、情绪等因素有关。

骨髓增生异常综合征的分类

(一)病因分类 可分为原发性和继发健(继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等)

(二)形态学分类 根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将MDS分成5种类型,各型特点如下:

1.难治性贫血(RA)多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。

2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS) 这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。>>>专家对MDS骨髓象做详细分析

3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 患者年龄较大,多数 在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5% ～20%间。粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。

4.慢性粒单核细胞白血病(CMML) 较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过1× 109 /L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5 %～20 %。三系细胞可有明显形态异常。

5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T) 患者大多在50岁以上,但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外,常有以下特点:①外周血中原始细胞>5%,但不超过20%;②骨髓中原始细胞超过20%,但小于30%;③原始细胞中可见Auer小体;④约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。